ABSTRACT
El enfisema lobar congénito es una malformación congénita poco frecuente que puede ser causa de insuficiencia respiratoria en el lactante menor. Se produce por la sobreexpansión de un lóbulo pulmonar con compresión del parénquima pulmonar normal y desplazamiento del mediastino. El objetivo es presentar cuatro casos de esta enfermedad operados en los últimos años por nuestro equipo. Tres de género masculino y uno femenino. Tres de ellos eran menores de 6 meses al momento de la cirugía. Todos presentaron sintomatología respiratoria inespecífica y hospitalizaciones preoperatorias prolongadas. La radiografía de tórax se caracterizó por una imagen de hiperinsuflación del lóbulo pulmonar comprometido y desplazamiento contralateral del mediastino en los cuatro casos. En dos se complementó el estudio con tomografía axial computada y en dos cintigrama de perfusión. En tres pacientes el lóbulo afectado fue el superior izquierdo y en uno superior derecho. En todos se realizó lobectomía del lóbulo comprometido y el estudio histopatológico confirmó el diagnóstico de enfisema lobar congénito. No se presentó morbilidad ni mortalidad en la serie, con excelente evolución post operatoria. Todos los pacientes en el control alejado se encuentran asintomáticos.